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疑難病例

胎兒心臟肺動脈瓣缺如

1、胎兒心臟肺動脈瓣缺如

女,26歲,孕25周

胎兒超聲心動圖表現:腹主動脈與下腔靜脈位置關系正常,心房正位,心室右襻,主動脈弓位于氣管右側,未探及主肺動脈與降主動脈連接。四腔心切面清晰顯示,室間隔上部可探及寬約4.8mm回聲失落,主動脈增寬,前移,騎跨于室間隔。主肺動脈明顯增寬,內徑約10mm,未探及肺動脈瓣,肺動脈瓣環處呈肌型隆起,肺動脈瓣環內徑約2.5mm。左、右房室大小基本對稱,左、右心房與左、右心室連接一致,二尖瓣及三尖瓣清楚,啟閉運動均見。左房側探及活瓣甩動,長約7.8mm,房間隔中部可見卵圓孔無回聲區,寬約5.2mm。流出道切面見主動脈發自左室,肺動脈發自右室。靜脈導管不擴張。三血管切面:主動脈前移,主肺動脈增寬。超聲提示:孕25周胎兒心臟----室間隔缺損(膜周部)、主動脈騎跨前移、肺動脈瓣缺如、動脈導管缺如、右位主動脈弓

病例分析:

先天性肺動脈瓣缺如是一種極少見的先天性心臟病,76%合并法洛氏四聯癥。超聲表現為肺動脈瓣部位不能探及明顯瓣葉結構或在瓣環處可見增厚、發育不良的肺動脈瓣殘端,無明顯瓣葉開放、關閉活動。右室流出道及肺動脈內可檢出收縮期明顯增快的前向血流及舒張期中-重度返流信號。肺動脈瓣環狹小,肺動脈干瘤樣擴張,右肺動脈較左肺動脈擴張更顯著。

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